IVF

Chasing Dreams

'zümmögő madár jel', ' Mickey Mouse jel', és 'Hajnalka jel' progresszív szupranukleáris bénulás Jalal MA, Menon MK-Menoufia Med J

Tartalomjegyzék

esettanulmány

év : 2017 / kötet: 30 / szám: 1 / Oldal : 325-326

‘zümmögő madár jel’, ‘Mickey Mouse jel’, és ‘Hajnalka jel’ progresszív szupranukleáris bénulás
Muhammed Jasim a Jalal1, Murali K Menon2
1 osztály abelgyógyászati és reumatológiai, VPS Lakeshore Hospital, Kochi, Kerala, India
2 Department of Neurology, VPS Lakeshore Hospital, Kochi, Kerala, India

benyújtás dátuma 08-Apr-2016
elfogadás dátuma 10-május-2016
az internetes közzététel dátuma 25-júl-2017

levelezési cím:
Muhammed Jasim a Jalal
Belgyógyászati és reumatológiai Tanszék, VPS Lakeshore Kórház, Kochi, Kerala
India
 bejelentkezés az e-mail azonosító eléréséhez

támogatási forrás: nincs, összeférhetetlenség: nincs

kereszthivatkozások ellenőrzés

DOI: 10.4103 / mmj.mmj_204_16

jogok és jogosultságok

absztrakt

a progresszív szupranukleáris bénulás (PSP), más néven Steele–Richardson–Olszewski szindróma, a Parkinson-plus szindróma egyik formája. A PSP-ben szenvedő betegek érdekes radiológiai jeleket mutatnak, mint például a ‘zümmögő madár jel’ és a ‘Mickey mouse jel’. Itt egy PSP-ben szenvedő betegről számolunk be, akinél az MRI agy kimutatta a ‘zümmögő madár jelét’, a ‘Mickey egér jelét’ és a ‘Hajnalka jelét’.

kulcsszavak: Zümmögő madár jel, Mickey Mouse jel, középagy atrófia, reggeli dicsőség jel, pingvin jel, progresszív szupranukleáris bénulás, Steele–Richardson–Olszewski szindróma

hogyan lehet idézni ezt a cikket:
Jalal MA, Menon MK. ‘Zümmögő madár jel’, ‘Mickey egér jel’ és ‘Hajnalka jel’ progresszív szupranukleáris bénulásban. Menoufia Med J 2017;30:325-6

hogyan lehet idézni ezt az URL-t:
Jalal MA, Menon MK. ‘Zümmögő madár jel’, ‘Mickey egér jel’ és ‘Hajnalka jel’ progresszív szupranukleáris bénulásban. Menoufia Med J 2017; 30: 325-6. Elérhető: http://www.mmj.eg.net/text.asp?2017/30/1/325/211489

Bevezetés felső

progresszív szupranukleáris bénulás (PSP), más néven Steele–Richardson–Olszewski szindróma, a parkinsonizmus egyik formája . Ez alkotja a Parkinson-plus szindrómákat a többi neurodegeneratív rendellenességgel együtt, mint például a többszörös rendszer atrófia, a corticobasalis ganglionos degeneráció, a Lewy-testű demencia és a frontotemporális demencia . A PSP-ben szenvedő betegek érdekes radiológiai jeleket mutatnak, mint például a ‘zümmögő madár jel’ és a ‘Mickey Mouse jel’. Itt egy PSP betegről számolunk be, akinél az MRI agy mind a ‘zümmögő madár jelet’, mind a ‘Mickey egér jelet’mutatta.

esettörténet és vizsgálat felső

egy 70 éves indiai férfi 2 napos kórtörténetében dysphagia, hányás és orrregurgitáció jelentkezett. Az elmúlt 2 évben a tevékenységek fokozatosan progresszív lassúsága és a beszéd elmosódása volt. A betegnek gyakori esési epizódjai is voltak járás közben. A kórtörténetben nem volt görcsroham, végtaggyengeség, diplopia, arc aszimmetria, remegés, hallucinációk, feledékenység vagy vizeletinkontinencia.

a vizsgálat eredményei elmosódott beszédet, konjugált vertikális bénulást, vízszintes saccades lassúságát, bradykinesiát és generalizált hiperreflexiát tártak fel. A glabelláris csap pozitív volt, a pislogás sebessége 8-10/perc volt. Nem volt remegés, fogaskerék merevség, vagy autonóm jellemzők.
képalkotás
az agy Midsagittalis T1-súlyozott MRI-je a középagy tegmentális atrófiáját mutatta ki Pontin atrófia nélkül, amely az interpeduncularis ciszterna kiszélesedésével jár, ami egy zümmögő madár fejének és testének benyomását kelti . Ez az úgynevezett ‘zümmögő madár jel’.

1. ábra: az agy Midsagittalis T1-súlyozott MRI-je, amely a középagy tegmentális atrófiáját mutatja Pontin atrófia nélkül, az interpeduncularis ciszterna kiszélesedésével jár, amely egy zümmögő madár fejének és testének benyomását kelti.
kattintson ide a megtekintéshez

az agy axiális T1-súlyozott MRI-je a középagy tegmentum szelektív atrófiáját mutatta, a tectum relatív megőrzésével, valamint a Mickey egér fejéhez hasonló agyi kocsányokkal . Ez az úgynevezett Mickey Mouse jel.

2. ábra: az agy axiális T1-súlyozott MRI-je, amely a középagy tegmentum szelektív atrófiáját mutatja, a tectum és a Mickey Mouse fejére emlékeztető agyi kocsányok relatív megőrzésével.
kattintson ide a megtekintéshez

beszélgetés felső

a PSP előfordulása 5-10 / 100 000 fő. Az átlagos életkor 65 év. A betegek átlagosan 8 év után halnak meg, gyakran aspiráció eredményeként.
a ‘zümmögő madár jel’ és a ‘Mickey egér jel’ bemutatása az MRI agyon nagyon érzékeny a PSP diagnózisának megállapításában . A ‘zümmögő madár jel ‘más néven’pingvin jel’. Tekintettel a középagy tegmentum megnövekedett oldalsó konkávságára, a’ Mickey mouse jelet ‘gyakran’ reggeli dicsőség jelének ‘ nevezik . Morfológiailag a ‘reggeli dicsőség jele’ a függőleges szupranukleáris tekintet-bénuláshoz kapcsolódik. A Parkinson-kórban, a többszörös rendszer atrófiában, a corticobasalis ganglionos degenerációban és a Lewy-testtel járó demenciában szenvedő betegeknél nincs középagy atrófia, és nem mutatják ezeket a radiológiai tüneteket. A mágneses rezonancia Parkinson-kór indexe, amelyet a középagy területének a pons területéhez viszonyított arányaként határoznak meg, egy másik hasznos módszer a PSP-betegek diagnosztizálásában .

3. ábra: az agy axiális T1-súlyozott MRI-je, amely a középső agy tegmentumának megnövekedett laterális konkávitását mutatja, amely hasonlít a reggeli dicsőségre. Piros nyíl a képi ábrázolásban magyarázza az oldalsó konkávitást.
kattintson ide a megtekintéshez

a klinikai jellemzők és a radiológiai jelek alapján a páciensünket PSP-ként diagnosztizálták, amelynek patológiája a tauopathia a parkinsonizmusban szenvedő betegeknél a CA-synucleinopathiához képest. A dopaminerg szerekre adott általános válasz gyenge a PSP-ben, szemben a Parkinson-kór jó prognózisával .
a PSP kezelése jelenleg kizárólag tüneti. A terápiás céltünetek közé tartoznak az akinetikus merev tünetek, az oculomotoros károsodások, a neuropszichológiai deficitek, valamint az alkalmanként előforduló dystonia és alvászavar. Továbbá logopédiát és fizioterápiát jeleznek az aspiráció és az esések megelőzésére.

következtetés felső

az Országos Neurológiai rendellenességek és Stroke Intézet és a progresszív szupranukleáris bénulás Társaságának a PSP diagnosztizálására vonatkozó jelenlegi kritériumai az esések és az oculomotoros károsodások hajlamának klinikai megerősítésén alapulnak. Így nagyon érzékenyek a Richardson-szindrómára, de kevésbé alkalmasak a PSP által végzett egyéb klinikai tanfolyamok kimutatására. Az MRI középagyi és frontális lebeny atrófiát mutat. A Parkinson-kór tünetei általában csak kissé javulnak a levodopa teszt során. Kétség esetén nukleáris medicina módszerek alkalmazhatók a szimmetrikus preszinaptikus nigrostriatális dopaminerg denerváció (például FP-CIT-SPECT), posztszinaptikus striatális degeneráció (például IBZM-SPECT) vagy hipometabolizmus megerősítésére a frontális és középagyi régiókban (18 F-FDG-PET) a diagnózis megállapítása érdekében.
pénzügyi támogatás és szponzorálás
nulla.
összeférhetetlenség
nincsenek összeférhetetlenségek.

felső

Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. progresszív szupranukleáris bénulás: heterogén degeneráció, amely magában foglalja az agytörzset, a bazális ganglionokat és a kisagyat függőleges tekintettel és pszeudobulbáris bénulással, nuchalis dystoniával és demenciával. Arch Neurol 1964; 10: 333-359.  vissza az idézett szöveghez. 1
Boeve BF. Progresszív szupranukleáris bénulás. Parkinsonizmus Relat Disord 2012; 18 (Suppl 1): S192–S194.  vissza az idézett szöveghez. 2
Shukla R, Sinha M, Kumar R, Singh D. ‘Kolibri’ jel a progresszív szupranukleáris bénulásban. Ann Indiai Acad Neurol 2009; 12: 133.  vissza az idézett szöveghez. 3
Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, Sugai Y, Hosoya T. reggeli dicsőség jele: egy bizonyos Mr-megállapítás a progresszív szupranukleáris bénulásban. Magn Reson Med Sci 2004; 3:125-132.  vissza az idézett szöveghez. 4
Panda S. Kolibri jel progresszív szupranukleáris bénulás betegség. J Res Med Sci 2012; 17:197-198.  vissza az idézett szöveghez. 5
Itolikar SM, Salagre SB, Kalal CR. ‘Kolibri jel’, ‘pingvin jel’ és ‘Mickey egér jel’ progresszív szupranukleáris bénulásban. J Assoc Orvosok India 2012; 60: 52.  vissza az idézett szöveghez. 6

számok

, ,

ezt a cikket Idézte
1 leíró neuroradiológia: a kolibrin túl
Inna Page, Frank Gaillard
gyakorlati neurológia. 2020; 20(6): 463
|
2 Tauopathia és mozgászavarok-a kaméleonok és utánzatok bemutatása
Jacky Ganguly, Mandar Jog
határok a neurológiában. 2020; 11
|

felső

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.