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'Humming Bird sign', 'Mickey Mouse sign' und 'morning glory sign' bei progressiver supranukleärer Lähmung Jalal MA, Menon MK – Menoufia Med J

 Inhaltsverzeichnis

FALLBERICHT

Jahr : 2017 / Band : 30 / Ausgabe : 1 / Seite : 325-326

‚ Humming Bird Sign‘, ‚Mickey Mouse Sign‘ und ‚Morning Glory Sign‘ bei progressiver supranukleärer Lähmung
Muhammed Jasim A Jalal1, Murali K Menon2
1 Abteilung für Innere Medizin und Rheumatologie, VPS Lakeshore Hospital, Kochi, Kerala, Indien
2 Abteilung für Neurologie, VPS Lakeshore Hospital, Kochi, Kerala, Indien

Datum der Einreichung 08-Apr-2016
Datum der Annahme 10-Mai-2016
Datum der Web-Veröffentlichung 25-Jul-2017

Korrespondenzadresse:
Muhammed Jasim A Jalal
Abteilung für Innere Medizin und Rheumatologie, VPS Lakeshore Hospital, Kochi, Kerala
Indien
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Quelle der Unterstützung: Keine, Interessenkonflikt: Keine

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DOI: 10,4103/mmj.mmj_204_16

Rechte und Berechtigungen

Abstrakt

Progressive supranukleäre Lähmung (PSP), auch bekannt als Steele–Richardson–Olszewski-Syndrom, ist eine Form des Parkinson-Plus-Syndroms. Patienten mit PSP zeigen interessante radiologische Zeichen wie das ‚Humming Bird Sign‘ und das ‚Mickey Mouse Sign‘. Hier berichten wir von einem Patienten mit PSP, bei dem das MRT-Gehirn das ‚Humming Bird Sign‘, das ‚Mickey Mouse Sign‘ und das ‚Morning Glory Sign‘ zeigte.

Schlüsselwörter: Kolibri-Zeichen, Mickey-Mouse-Zeichen, Mittelhirnatrophie, Morning Glory-Zeichen, Pinguin-Zeichen, progressive supranukleäre Lähmung, Steele–Richardson–Olszewski-Syndrom

Wie man diesen Artikel zitiert:
Jalal MA, Menon MK. ‚Humming Bird Sign‘, ‚Mickey Mouse Sign‘ und ‚Morning Glory Sign‘ bei progressiver supranukleärer Lähmung. Menoufia Med J 2017;30:325-6

Wie die URL anzuführen ist:
Jalal MA, Menon MK. ‚Humming Bird Sign‘, ‚Mickey Mouse Sign‘ und ‚Morning Glory Sign‘ bei progressiver supranukleärer Lähmung. Menoufia Med J 2017 ;30:325-6. Erhältlich ab: http://www.mmj.eg.net/text.asp?2017/30/1/325/211489

Einleitung  Oben

Progressive supranukleäre Lähmung (PSP), auch bekannt als Steele–Richardson–Olszewski-Syndrom, ist eine Form des Parkinsonismus . Es macht die Parkinson-Plus-Syndrome zusammen mit den anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie multiple Systematrophie, kortikobasale Gangliendegeneration, Demenz mit Lewy-Körpern und frontotemporale Demenz . Patienten mit PSP zeigen interessante radiologische Zeichen wie das ‚Humming Bird Sign‘ und das ‚Mickey Mouse Sign‘. Hier berichten wir von einem PSP-Patienten, bei dem das MRT-Gehirn sowohl das ‚Humming Bird-Zeichen‘ als auch das ‚Mickey Mouse-Zeichen‘ zeigte.

Anamnese und Untersuchung  Oben

Ein 70-jähriger Inder hatte eine 2-tägige Vorgeschichte von Dysphagie, Erbrechen und Naseninsuffizienz. Er hatte eine Geschichte der allmählich fortschreitenden Langsamkeit der Aktivitäten und slurring der Sprache in den letzten 2 Jahren. Der Patient hatte auch häufige Stürze beim Gehen. Es gab keine Anfälle in der Vorgeschichte, Schwäche der Gliedmaßen, Diplopie, Gesichtsasymmetrie, Zittern, Halluzinationen, Vergesslichkeit oder Harninkontinenz.

Untersuchungsbefunde ergaben verwaschene Sprache, konjugierte vertikale Lähmung, Langsamkeit horizontaler Sakkaden, Bradykinesie und generalisierte Hyperreflexie. Glabellar Tap war positiv und die Blinkrate betrug 8-10 / min. Es gab keine Erschütterungen, Zahnradsteifigkeit oder autonome Merkmale.
Bildgebung
Midsagittal T1-gewichtete MRT des Gehirns ergab eine Mittelhirn-Tegmentatrophie ohne Pontinatrophie, verbunden mit einer Erweiterung der interpedunkulären Zisterne, die den Eindruck von Kopf und Körper eines Kolibris vermittelt . Dies ist als ‚Humming Bird Sign‘ bekannt.

Abbildung 1: Midsagittal T1-gewichtete MRT des Gehirns, die eine Mittelhirn-Tegmentatrophie ohne Pontinatrophie zeigt, verbunden mit einer Erweiterung der interpedunkulären Zisterne, die den Eindruck von Kopf und Körper eines Kolibris vermittelt.
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Die axiale T1-gewichtete MRT des Gehirns zeigte eine selektive Atrophie des Mittelhirn-Tegmentums mit relativer Erhaltung des Tectums und der Hirnstiele, die dem Kopf einer Mickey-Maus ähnelten . Dies ist bekannt als das ‚Mickey Mouse Zeichen‘.

Abbildung 2: Axiale T1-gewichtete MRT des Gehirns, die eine selektive Atrophie des Mittelhirn-Tegmentums mit relativer Erhaltung von Tectum und Hirnstielen zeigt, die dem Kopf von Mickey Mouse ähneln.
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Diskussion  Oben

PSP hat eine Prävalenz von 5-10 / 100 000 Personen. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 65 Jahre. Patienten sterben nach durchschnittlich 8 Jahren, oft als Folge von Aspiration.
Die Demonstration des ‚Kolibri-Zeichens‘ und des ‚Mickey-Mouse-Zeichens‘ im MRT-Gehirn ist sehr empfindlich bei der Diagnose von PSP . Das ‚Humming Bird Sign‘ ist auch als ‚Penguin Sign‘ bekannt. Angesichts der erhöhten lateralen Konkavität des Mittelhirn-Tegmentums wird das ‚Mickey Mouse-Zeichen‘ oft als ‚Morning Glory-Zeichen‘ bezeichnet . Morphologisch ist das Morning Glory-Zeichen mit der vertikalen supranukleären Blickparese verwandt. Patienten mit Parkinson-Krankheit, multipler Systematrophie, kortikobasaler Gangliendegeneration und Demenz mit Lewy-Körpern haben keine Mittelhirnatrophie und zeigen diese radiologischen Anzeichen nicht. Der Magnetresonanz-Parkinson-Index, definiert als das Verhältnis von Mittelhirnfläche zu Pons-Fläche, ist ein weiterer hilfreicher Weg bei der Diagnose von PSP-Patienten .

Abbildung 3: Axiale T1-gewichtete MRT des Gehirns, die eine erhöhte laterale Konkavität des Mittelhirn-Tegmentums zeigt, die Morning Glory ähnelt. Roter Pfeil in der bildlichen Darstellung erklärt die seitliche Konkavität.
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Aufgrund der klinischen Merkmale und radiologischen Anzeichen wurde bei unserem Patienten ein Fall von PSP diagnostiziert, dessen Pathologie Tauopathie im Vergleich zur α-Synucleinopathie bei Parkinson ist. Die Gesamtantwort auf dopaminerge Mittel ist bei PSP schlecht, im Gegensatz zu einer guten Prognose bei der Parkinson-Krankheit .
Die Behandlung von PSP ist jetzt ausschließlich symptomatisch. Therapeutische Zielsymptome sind akinetisch starre Symptome, okulomotorische Beeinträchtigungen, neuropsychologische Defizite und die gelegentlich auftretende Dystonie und Schlafstörung. Darüber hinaus sind Sprachtherapie und Physiotherapie indiziert, um Aspiration und Stürze zu verhindern.

Fazit  Oben

Die aktuellen Kriterien des Nationalen Instituts für neurologische Störungen und Schlaganfall und der Gesellschaft für progressive supranukleäre Lähmung zur Diagnose von PSP basieren auf der klinischen Bestätigung der Neigung zu Stürzen und okulomotorischen Beeinträchtigungen. Sie sind daher sehr empfindlich für das Richardson-Syndrom, aber weniger geeignet, um die anderen klinischen Verläufe des PSP zu erkennen. Die MRT zeigt eine Atrophie des Mittelhirns und des Frontallappens. Die Parkinson-Symptome bessern sich im Levodopa-Test im Allgemeinen nur geringfügig. Im Zweifelsfall können nuklearmedizinische Methoden zur Bestätigung der symmetrischen präsynaptischen nigrostriatalen dopaminergen Denervation (z. B. FP-CIT-SPECT), der postsynaptischen striatalen Degeneration (z. B. IBZM-SPECT) oder des Hypometabolismus in der Frontal- und Mittelhirnregion (18 F-FDG-PET) verwendet werden) zur Feststellung der Diagnose.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Nil.
Interessenkonflikte
Es gibt keine Interessenkonflikte.

 Oben

Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranukleäre Lähmung: eine heterogene Degeneration mit Hirnstamm, Basalganglien und Kleinhirn mit vertikalem Blick und Pseudobulbärparese, Nackendystonie und Demenz. Arch Neurol 1964; 10:333-359. Zurück zum zitierten Text nein. 1
Boeve BF. Progressive supranukleäre Lähmung. Parkinsonismus Relat Disord 2012; 18 (Suppl 1):S192-S194. Zurück zum zitierten Text nein. 2
Shukla R, Sinha M, Kumar R, Singh D. ‚Kolibri‘ -Zeichen bei progressiver supranukleärer Lähmung. Ann Indische Acad Neurol 2009; 12:133. Zurück zum zitierten Text nein. 3
Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, Sugai Y, Hosoya T. Morning Glory Sign: ein besonderer MR-Befund bei progressiver supranukleärer Lähmung. Magn Reson Med Sci 2004; 3:125-132. Zurück zum zitierten Text nein. 4
Katrin S. Kolibri-Zeichen bei progressiver supranukleärer Lähmung. J Res Med Sci 2012; 17:197-198. Zurück zum zitierten Text nein. 5
Itolikar SM, Salagre SB, Kalal CR. ‚Hummingbird Sign‘, ‚Penguin Sign‘ und ‚Mickey Mouse Sign‘ bei progressiver supranukleärer Lähmung. J Assoc Ärzte Indien 2012; 60:52. Zurück zum zitierten Text Nr. 6

Zahlen

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Dieser Artikel wurde zitiert von
1 Deskriptive Neuroradiologie: jenseits des Kolibris
Frank Gaillard – Schauspieler-Alphabetish
Praktische Neurologie. 2020; 20(6): 463
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2 Tauopathie und Bewegungsstörungen – Enthüllung der Chamäleons und Mimiks
Jacky Ganguly,Mandar Joggen
Grenzen der Neurologie. 2020; 11
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