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'Humming bird segno', 'Mickey Mouse segno', e 'gloria di mattina segno' in progressiva paralisi sopranucleare Jalal MA, Menon MK – Menoufia Med J

Sommario

RAPPORTO di CASO

Anno : 2017 | Volume : 30 | Numero : 1 | Pagina : 325-326

‘Humming bird segno’, ‘Topolino segno’, e ‘gloria di mattina segno’ in progressiva paralisi sopranucleare
Muhammed Jasim Un Jalal1, Murali K Menon2
1 Dipartimento di aInternal Medicina e Reumatologia, VPS Lakeshore Ospedale, Kochi, Kerala, India
2 Dipartimento di Neurologia, VPS Lakeshore Ospedale, Kochi, Kerala, India

Data di Presentazione 08-Apr-2016
Data di Accettazione 10-Maggio-2016
Data di Pubblicazione Web 25-Lug-2017

Indirizzo per la Corrispondenza:
Muhammed Jasim Un Jalal
Dipartimento di Medicina Interna e Reumatologia, VPS Lakeshore Ospedale, Kochi, Kerala
India
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Fonte di Supporto: Nessuno, di Conflitto di Interesse: Nessuno

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DOI: 10.4103/mmj.mmj_204_16

 Diritti e autorizzazioni

Abstract

La paralisi sopranucleare progressiva (PSP), nota anche come sindrome di Steele–Richardson–Olszewski, è una forma di sindrome di Parkinson-plus. I pazienti con PSP mostrano interessanti segni radiologici come il “segno di colibrì” e il “segno di Topolino”. Qui, riportiamo un paziente con PSP, in cui il cervello MRI ha dimostrato il ‘segno di Humming bird’, il ‘segno di Topolino’e il’ segno di gloria mattutina’.

Parole chiave: Segno di colibrì, segno di Topolino, atrofia del mesencefalo, segno di gloria mattutina, segno di pinguino, paralisi sopranucleare progressiva, sindrome di Steele–Richardson–Olszewski

Come citare questo articolo:
Jalal MA, Menon MK. ‘Humming bird sign’, ‘Mickey Mouse sign’, e ‘morning glory sign’ in progressiva paralisi sopranucleare. Menoufia 2017;30:325-6

Come citare questo URL:
Jalal MA, Menon MK. ‘Humming bird sign’, ‘Mickey Mouse sign’, e ‘morning glory sign’ in progressiva paralisi sopranucleare. Menoufia Med J 2017 ;30: 325-6. Disponibile da: http://www.mmj.eg.net/text.asp?2017/30/1/325/211489

Introduzione In alto

La paralisi sopranucleare progressiva (PSP), nota anche come sindrome di Steele–Richardson–Olszewski, è una forma di parkinsonismo . Costituisce le sindromi Parkinson-plus insieme agli altri disturbi neurodegenerativi come l’atrofia del sistema multiplo, la degenerazione gangliare corticobasale, la demenza con corpi di Lewy e la demenza frontotemporale . I pazienti con PSP mostrano interessanti segni radiologici come il “segno di colibrì” e il “segno di Topolino”. Qui, riportiamo un paziente PSP in cui il cervello MRI ha dimostrato sia il ‘segno di colibrì ‘che il’segno di Topolino’.

Case History ed esame In alto

Un uomo indiano di 70 anni ha presentato una storia di 2 giorni di disfagia, vomito e rigurgito nasale. Ha avuto una storia di graduale progressiva lentezza delle attività e slurring of speech negli ultimi 2 anni. Il paziente ha anche avuto frequenti episodi di cadute mentre camminava. Non c’era storia di convulsioni, debolezza degli arti, diplopia, asimmetria facciale, tremulousness, allucinazioni, dimenticanza o incontinenza urinaria.

I risultati dell’esame hanno rivelato disturbi del linguaggio, paralisi verticale coniugata, lentezza delle saccadi orizzontali, bradicinesia e iper-riflesso generalizzato. Il rubinetto glabellare era positivo e la frequenza di lampeggio era 8-10 / min. Non c’erano tremori, rigidità della ruota dentata o caratteristiche autonome.
Imaging
Midsagittal T1-ponderata MRI del cervello ha rivelato atrofia tegmentale mesencefalo senza atrofia pontina, associata con l’allargamento della cisterna interpeduncolare dando l’impressione di testa e corpo di un colibrì . Questo è noto come il ‘segno di colibrì’.

Figura 1: Risonanza magnetica midsagittal T1 ponderata del cervello che mostra atrofia tegmentale mesencefalo senza atrofia pontina, associata all’allargamento della cisterna interpeduncolare che dà l’impressione di testa e corpo di un colibrì.
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La risonanza magnetica assiale T1 ponderata del cervello ha mostrato atrofia selettiva del tegmentum mesencefalo con relativa conservazione del tectum e dei peduncoli cerebrali simili alla testa di un Topolino . Questo è noto come il ‘segno di Topolino’.

Figura 2: Risonanza magnetica assiale ponderata T1 del cervello che mostra atrofia selettiva del tegmentum mesencefalo con relativa conservazione del tectum e peduncoli cerebrali simili alla testa di Topolino.
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Discussione In alto

PSP ha una prevalenza di 5-10 / 100 000 persone. L’età media all’esordio è di 65 anni. I pazienti muoiono dopo una media di 8 anni, spesso a seguito di aspirazione.
Dimostrazione del ‘colibrì segno ‘ e il’ Mickey Mouse segno ‘ sul cervello MRI è molto sensibile nello stabilire la diagnosi di PSP . Il ‘colibrì segno’ è altrimenti noto come il’Pinguino segno’. In considerazione della maggiore concavità laterale del tegmentum mesencefalo, il ‘segno di Topolino’ è spesso chiamato il ‘segno di gloria mattutina’ . Morfologicamente, il ‘segno di gloria mattutina’ è correlato alla paralisi dello sguardo sopranucleare verticale. I pazienti con malattia di Parkinson, atrofia del sistema multiplo, degenerazione gangliare corticobasale e demenza con corpi di Lewy non hanno atrofia del mesencefalo e non mostrano questi segni radiologici. L’indice della malattia di Parkinson a risonanza magnetica, definito come il rapporto tra l’area del mesencefalo e l’area di pons, è un altro modo utile nella diagnosi dei pazienti PSP .

Figura 3: Risonanza magnetica assiale T1 ponderata del cervello che mostra una maggiore concavità laterale del tegmentum mesencefalo simile a morning glory. Freccia rossa nella rappresentazione pittorica spiega la concavità laterale.
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Sulla base delle caratteristiche cliniche e dei segni radiologici, il nostro paziente è stato diagnosticato come un caso di PSP, la cui patologia è la tauopatia rispetto all’α-sinucleinopatia nel parkinsonismo. La risposta complessiva agli agenti dopaminergici è scarsa nella PSP in contrasto con una buona prognosi nella malattia di Parkinson .
Il trattamento della PSP è ora esclusivamente sintomatico. I sintomi target terapeutici includono sintomi acinetici rigidi, menomazioni oculomotorie, deficit neuropsicologici e distonia e disturbi del sonno che si verificano occasionalmente. Inoltre, la logopedia e la fisioterapia sono indicate per prevenire l’aspirazione e le cadute.

Conclusione Top

Gli attuali criteri dell’Istituto Nazionale dei Disordini Neurologici e Stroke e la Società per la Progressiva Paralisi Sopranucleare per la diagnosi di PSP sono basata sulla clinica conferma della tendenza alle cadute e disturbi oculomotori. Sono quindi molto sensibili per la sindrome di Richardson, ma meno adatti per rilevare gli altri corsi clinici che la PSP prende. La risonanza magnetica mostrerà atrofia del mesencefalo e del lobo frontale. I sintomi parkinsoniani generalmente migliorano solo leggermente nel test della levodopa. In caso di dubbio, i metodi di medicina nucleare possono essere utilizzati per confermare la denervazione dopaminergica presinaptica nigrostriatale simmetrica (come FP-CIT-SPECT), la degenerazione striatale postsinaptica (come IBZM-SPECT) o l’ipometabolismo nelle regioni frontale e mesencefalo (18 F-FDG-PET) per accertare la diagnosi.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

In alto

Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Paralisi sopranucleare progressiva: degenerazione eterogenea che coinvolge tronco cerebrale, gangli basali e cervelletto con sguardo verticale e paralisi pseudobulbare, distonia nucale e demenza. Arch Neurol 1964; 10:333-359.  Torna al testo citato n.. 1
Boeve BF. Paralisi sopranucleare progressiva. 2012; 18 (Suppl 1): S192-S194.  Torna al testo citato n.. 2
Shukla R, Sinha M, Kumar R, Singh D. Segno ‘Colibrì’ in paralisi sopranucleare progressiva. Ann indiano Acad Neurol 2009; 12:133.  Torna al testo citato n.. 3
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Pandey S. Colibrì segno di paralisi sopranucleare progressiva. J Res Med Sci 2012; 17: 197-198.  Torna al testo citato n.. 5
Itolikar SM, Salagre SB, Kalal CR. ‘Colibrì segno’, ‘pinguino segno’ e ‘Mickey Mouse segno’ in progressiva paralisi sopranucleare. J Assoc Medici India 2012; 60: 52.  Torna al testo citato n. 6

Figure

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Questo articolo è stato citato da
1 Descrittivo neuroradiologia: al di là del colibrì
Inna Pagina,Frank Gaillard
Pratico Neurologia. 2020; 20(6): 463
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2 Taupatie e i Disturbi del Movimento, che vi svelerà i Camaleonti e Imita
Jacky Ganguly,Mandar Jog
Frontiers in Neurology. 2020; 11
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