'Humming fugl tegn ', 'Mikke Mus tegn ', og' morning glory tegn ' i progressiv supranukleær parese Jalal MA, Menon MK – Menoufia Med J

SAKSRAPPORT

År: 2017 / Volum: 30 / Utgave: 1 / Side : 325-326

‘Humming bird sign’, ‘Mickey Mouse sign’ og ‘morning glory sign’ i progressiv supranukleær parese
Muhammed Jasim A Jalal1, Murali K Menon2
1 Avdeling for aInternal Medisin Og Reumatologi, VPS Lakeshore Hospital, Kochi, Kerala, India
2 Avdeling For Nevrologi, Vps Lakeshore Hospital, Kochi, Kerala, India

Korrespondanse Adresse:
Muhammed Jasim A Jalal
Institutt For Indremedisin og Revmatologi, VPS Lakeshore Hospital, Kochi, Kerala
India

Kilde Til Støtte: Ingen, Interessekonflikt: Ingen

Sjekk

DOI: 10.4103 / mmj.mmj_204_16

Progressiv supranukleær parese (PSP), Også Kjent Som Steele–Richardson–Olszewski syndrom, Er En Form For Parkinson-plus syndrom. Pasienter med PSP viser interessante radiologiske tegn som’ Humming bird sign ‘og’Mickey mouse sign’. HER rapporterer vi en pasient MED PSP, hvor MR-hjernen demonstrerte ‘Humming bird sign’, ‘Mickey mouse sign ‘og’Morning glory sign’.

Nøkkelord: Humming fugl tegn, Mikke Mus tegn, midbrain atrofi, Morning glory tegn, Penguin tegn, progressiv supranukleær parese, Steele–Richardson–Olszewski syndrom

Hvordan sitere denne artikkelen:
Jalal MA, Menon mk. ‘Humming bird sign’, ‘Mickey Mouse sign’ og ‘morning glory sign’ i progressiv supranukleær parese. Menoufia Med J 2017;30:325-6

slik citerer du DENNE NETTADRESSEN:
Jalal MA, Menon MK. ‘Humming bird sign’, ‘Mickey Mouse sign’ og ‘morning glory sign’ i progressiv supranukleær parese. Menoufia Med J 2017; 30: 325-6. Tilgjengelig fra: http://www.mmj.eg.net/text.asp?2017/30/1/325/211489

Introduksjon

Progressiv supranukleær parese (PSP), Også Kjent Som Steele–Richardson–Olszewski syndrom, er en form for parkinsonisme . Det utgjør Parkinson-plus syndromer sammen med de andre neurodegenerative lidelser som multippel system atrofi, corticobasal ganglionic degenerasjon, demens Med Lewy organer, og frontotemporal demens . Pasienter med PSP viser interessante radiologiske tegn som’ Humming bird sign ‘og’Mickey Mouse sign’. Her rapporterer VI EN PSP-pasient der MR-hjernen demonstrerte både Humming bird sign og Mickey Mouse sign.

Case Historie Og Undersøkelse

En 70 år Gammel Indisk mann presenterte en 2-dagers historie med dysfagi, oppkast og nasal regurgitasjon. Han hadde en historie med gradvis progressiv treghet av aktiviteter og slurring av tale de siste 2 årene. Pasienten hadde også hyppige episoder av fall mens han gikk. Det var ingen historie med anfall, lem svakhet, diplopi, ansikts asymmetri, tremulousness, hallusinasjoner, glemsomhet eller urininkontinens.

Undersøkelsesfunn viste sløret tale, konjugat vertikal parese, langsomhet av horisontale saccades, bradykinesi og generalisert hyper-refleksi. Glabellar trykk var positiv og blink rate var 8-10 / min. Det var ingen tremor, tannhjulstivhet eller autonome egenskaper.
Imaging
Midsagittal T1-vektet mr i hjernen avslørte midbrain tegmental atrofi uten pontin atrofi, assosiert med utvidelse av interpeduncular sisterne som gir inntrykk av hode og kropp av en humming fugl . Dette er kjent som ‘Humming bird sign’.

Figur 1: Midsagittal T1-vektet MR i hjernen som viser midbrain tegmental atrofi uten pontin atrofi, assosiert med utvidelse av interpeduncular sisterne som gir inntrykk av hode og kropp av en humming fugl. Klikk her for å se

Aksial T1-vektet MR i hjernen viste selektiv atrofi av midbrainen tegmentum med relativ bevaring av tektum og hjernestammer som ligner hodet På En Mickey Mouse . Dette er Kjent som ‘Mickey Mouse sign’.

Figur 2: Aksial T1-vektet MR i hjernen som viser selektiv atrofi av midbrainen tegmentum med relativ bevaring av tektum og hjernestammer som ligner hodet Til Mickey Mouse. Klikk her for å se

Diskusjon

PSP har en prevalens på 5-10/100 000 personer. Gjennomsnittsalderen ved oppstart er 65 år. Pasienter dør etter et gjennomsnitt på 8 år, ofte som følge av aspirasjon.
Demonstrasjon av ‘Humming bird sign’ og ‘Mickey Mouse sign’ på MR-hjernen er svært følsom for å etablere diagnosen PSP . ‘Humming bird sign’ er ellers kjent som ‘Penguin sign’. I lys av den økte laterale konkaviteten til midbrain tegmentum, Kalles ‘Mickey mouse sign’ ofte ‘Morning glory sign’. Morfologisk Er ‘Morning glory sign’ relatert til vertikal supranukleær gaze-parese. Pasienter Med Parkinsons sykdom, multippel systematrofi, kortikobasal ganglionisk degenerasjon og demens med Lewy-legemer har ingen midthjerneatrofi og viser ikke disse radiologiske tegnene. Magnetisk resonans Parkinsons sykdom indeks, definert som forholdet mellom midbrainområdet til pons-området, er en annen nyttig måte i diagnosen PSP-pasienter .

Figur 3: Aksial T1-vektet MR i hjernen som viser økt lateral konkavitet av midbrain tegmentum som ligner morning glory. Rød pil i billedrepresentasjonen forklarer den laterale konkaviteten. Klikk her for å se

på grunnlag av kliniske egenskaper og radiologiske tegn ble vår pasient diagnostisert SOM ET TILFELLE AV PSP, hvis patologi er tauopati sammenlignet med α-synucleinopati i parkinsonisme. Den totale responsen på dopaminerge midler er dårlig I PSP i motsetning til en god prognose Ved Parkinsons sykdom .
behandlingen AV PSP er nå utelukkende symptomatisk. Terapeutiske målsymptomer inkluderer akinetiske stive symptomer, oculomotoriske svekkelser, nevropsykologiske underskudd og sporadisk dystoni og søvnforstyrrelse. Videre er tale terapi og fysioterapi indikert for å forhindre aspirasjon og faller.

Konklusjon

nåværende kriterier National Institute Of Neurological Disorders And Stroke Og Society For Progressiv Supranukleær Parese for DIAGNOSTISERING AV PSP er basert på klinisk bekreftelse av tendensen til fall og oculomotor svekkelse. De er dermed svært følsomme For Richardsons syndrom, men mindre egnet for å oppdage de andre kliniske kursene SOM PSP tar. MR vil vise midbrain og frontal lobe atrofi. De parkinson symptomene generelt forbedre bare litt i levodopa test. I tvilstilfeller kan nukleærmedisinske metoder brukes til å bekrefte symmetrisk presynaptisk nigrostriatal dopaminerg denervering (SOM FP-CIT-SPECT), postsynaptisk striatal degenerasjon (SOM IBZM-SPECT) eller hypometabolisme i frontale og midbrainregioner (18 F-FDG-PET) for å fastslå diagnosen.
Økonomisk støtte og sponsing
Null.
Interessekonflikter
det er ingen interessekonflikter.

	Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressiv supranukleær parese: en heterogen degenerasjon som involverer hjernestammen, basalganglia og cerebellum med vertikal blikk og pseudobulbar parese, nuchal dystoni og demens. Arch Neurol 1964; 10:333-359.
	Boeve BF. Progressiv supranukleær parese. Parkinsonisme Relatert Disord 2012; 18 (Suppl 1): S192-S194.
	Shukla R, Sinha M, Kumar R, Singh D. ‘Hummingbird’ tegn på progressiv supranukleær parese. Ann Indiske Acad Neurol 2009; 12: 133.
	Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, Sugai Y, Hosoya T. Morning glory tegn: en bestemt MR funn i progressiv supranukleær parese. Magn Reson Med Sci 2004; 3: 125-132.
	Petter S. Hummingbird tegn på progressiv supranukleær parese sykdom. J Res Med Sci 2012; 17: 197-198.
	Itolikar SM, Salagre SB, Kalal CR. ‘Hummingbird sign’, ‘penguin sign’ og ‘Mickey Mouse sign’ i progressiv supranukleær parese. J Assoc Leger India 2012; 60: 52.

Tall

, ,

denne artikkelen er sitert av 1 Beskrivende neuroradiologi: utover hummingbird Medvirkende Frank Gaillard Praktisk Nevrologi. 2020; 20(6): 463 | 2 Tauopati Og Bevegelsesforstyrrelser-Avsløring Av Kameleoner og Etterligner Jacky Ganguly, Mandar Jog Grenser I Nevrologi. 2020; 11 |